Qu'est-ce que la maladie des enfants de la Lune ?

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Atteints d'une maladie rare, les enfants de la Lune ne peuvent sortir dehors sans protection que la nuit.
Atteints d'une maladie rare, les enfants de la Lune ne peuvent sortir dehors sans protection que la nuit.
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© Adobe Stock, Tomsickova

Le Xeroderma Pigmentosum, plus connu sous le nom de maladie des enfants de la Lune, est une maladie génétique très rare qui se caractérise par une extrême sensibilité aux rayons ultraviolets, au point qu'elle empêche les malades de sortir de jour sans protection.

Aussi méconnu qu'il est rare - en France, 95 malades sont recensés, d'après des chiffres de l'association Enfants de la Lune, publiés en juin 2019 -, le Xeroderma Pigmentosum est une affection avec laquelle il est difficile de vivre au quotidien, tant les personnes qui en sont atteintes doivent suivre des règles très strictes pour pouvoir éviter une mort prématurée. Elles ne peuvent notamment sortir à l'air libre sans protection que la nuit, d'où leur surnom d'enfants de la Lune.

Les causes et symptômes

Le Xeroderma Pigmentosum est une maladie génétique à transmission autosomique récessive, c'est-à-dire que les deux parents d'un enfant atteint sont porteurs du gène déficient et que ce dernier a reçu les deux gènes mutés. L'hypersensibilité aux rayons ultraviolets qui découle de la maladie se caractérise dès les premiers mois par des lésions cutanées et parfois oculaires. Dans la première catégorie, on retrouve des érythèmes sévères (soit des rougeurs de type coups de soleil) après des expositions minimes, des taches de rousseurs sur le visage et le cou et des kératoses solaires. Les enfants peuvent aussi être atteints de photophobie, c'est-à-dire d'une intolérance à la lumière.

"Ces lésions dégénèrent précocement en cancers cutanés (dès 2 ans), en anomalies oculaires (dès 4 ans) (conjonctive, cornée), avec une fréquence environ 4 000 fois plus élevée que dans la population normale", peut-on lire sur le site de l'association Enfants de la Lune. Plus rarement, des troubles neurologiques et des anomalies du développement psychomoteur peuvent survenir chez les malades.

Comment vivent les malades ?

Aujourd'hui, il n'existe pas de traitement curatif pour le Xeroderma Pigmentosum. Les enfants de la Lune doivent donc apprendre à vivre avec la maladie, ce qui passe par une non-exposition à la lumière du jour et à certaines lumières artificielles (il existe un appareil pour mesurer la quantité d'UV émise par une ampoule). De quoi bouleverser la vie d'une famille. Par exemple, à défaut de devoir vivre les volets fermés, il est nécessaire d'installer des filtres anti-UV sur les fenêtres des logements de personnes atteintes.

Depuis 2014, un masque développé et vendu par l'association Enfants de la Lune permet aux malades de sortir dehors en journée, à condition qu'aucune parcelle de leur peau ne soit exposée. Outre ce masque aux allures de scaphandre avec une visière anti-UV, les enfants doivent donc porter des gants et des vêtements couvrants. Bien sûr, un suivi régulier par un dermatologue est également indispensable et "chaque lésion suspecte est détruite localement ou enlevée chirurgicalement avec recouvrement par greffe de peau non exposée si nécessaire", comme l'écrit le site de l'association.

L'espérance de vie

Plus présente au Japon, dans les pays du Maghreb et au Moyen-Orient (où 1 enfant sur 100 000 est atteint) qu'en Europe et aux États-Unis (1 naissance sur 1 000 000), la maladie des enfants de la Lune provoque une mort prématurée chez les individus non protégés en permanence des rayons ultraviolets. Généralement, l'espérance de vie des enfants peu ou pas protégés ne dépasse pas l'adolescence mais les personnes ne s'exposant jamais aux UV et qui ne sont pas atteintes de troubles neurologiques peuvent vivre plus longtemps.

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